La EES es un trastorno benigno con síntomas agudos, identificada a través de endoscopia. Su frecuencia es baja, por ejemplo, en un hospital de Bélgica representó el 0.03 % de la todas las endoscopias de tubo digestivo alto durante seis años.¹⁰ Se le conoce con diferentes nombres, tales como esofagitis disecante superficial;^2,12,13 esofagitis dissecans o esofagitis descamativa;^3,14 consiste en el desprendimiento de la membrana superficial del esófago, ya sea en tiras o en forma fragmentada, con erosiones y presencia de úlceras.^3,13-16 La mucosa subyacente tiene aspecto normal.^9,16 Cuando la EES se asocia a PV o PF, en la endoscopia se observa descamación lineal de la mucosa sin sangrado, eritema, erosiones, fisuras o grietas,^4,16 las erosiones cubiertas de exudado, lesiones vesiculares o ampollosas y hendiduras intraepiteliales,^4,6,14 ocasionalmente se presenta signo de Nikolsky.^6,14 Generalmente es de corta evolución, puede ser autolimitante o resolverse con medicamentos esteroides y otros inmunomoduladores.^3,9,14 En contraste, cuando las lesiones persisten por tiempo prolongado con extensión a orofaringe y esófago con odinofagia y disfagia, posiblemente se trate de PV activo que se extendió al esógafo.^4,13,17 Es importante hacer un diagnóstico diferencial con infecciones y descartar candidosis diseminada por Candida spp., o virus herpes, en especial en pacientes que usan medicamentos inmunosupresores^10,15,16 o padecen enfermedades gastrointestinales como la esofagitis erosiva por reflujo, que presentan síntomas similares.^12,15

La causa puede ser idiopática, pero se ha reportado asociada a uso de bifosfonatos,^12,18 metotrexate,^2,8 antiinflamatorios no esteroideos, reflujo gastroesofágico crónico,^9,15 enfermedades mucocutáneas autoinmunes como lupus eritematoso,¹⁹ pénfigo y PF.^4-6,14,20

Se manifiesta principalmente en mujeres, como en el presente caso,^4,9,10,16 aunque puede afectar a niños.²¹ La edad promedio es de 55 años con un rango de 30 a 75 años.^9,10,14 Los síntomas son muy variados y generalmente aparecen en un corto plazo, predomina la disfagia (100%), odinofagia (82.6%), reflujo (62.1%), pirosis (41.5%), pérdida de peso (21.7%), vómito y hematemesis, que se presentan especialmente en los casos agudos y graves.^3,9,13,18 Cuando la EES se asocia a PV y PF los síntomas más frecuentes son odinofagia y disfagia.^9,17-20

En la histopatología de la EES se ha descrito paraqueratosis, desprendimiento y necrosis de capa superficial epitelial con polimorfonucleares o eosinófilos, separación intraepitelial de diversos grados en el estrato espinoso con formación de hendiduras intraepiteliales o ampollas con mínimo infiltrado inflamatorio crónico subepitelial.^3,9,10 Cuando la EES está asociada a diagnóstico confirmado de PV mucocutáneo se pueden apreciar células epiteliales con acantolisis (pérdida de cohesión entre los queratinocitos) en el estrato espinoso suprabasal y las células basales dispuestas en “lapidas”.^6,14,20,22 Ocasionalmente se han llevado a cabo estudios de inmunofluorescencia directa que indicaron depósitos intercelulares de IgG y C3, y anticuerpos anti-desmogleína 3 (Dgs 3).^4,16,20 En la citología exfoliativa teñida con tinción de Papanicolaou se identifican células acantolíticas (células de Tzanck), redondeadas con núcleo grande ovoideo hipercromático, nucléolos prominentes y un halo perinuclear bien definido.⁴

El PV es una enfermedad mucocutánea vesiculoampollosa autoinmune, más frecuente en mujeres, con pico de incidencia en la sexta década de vida.²³ Es causada por una reacción autoinmune mediada por Dgs1 y 3, que conducen a pérdida de adhesión de las uniones celulares de los queratinocitos del estrato suprabasal, produciendo células con acantolisis y formación de vesículas o ampollas.^13,20,23 La extensión del PV hacia la parte posterior de la cavidad oral afecta a la orofaringe, laringe y esófago.^14,20,22,23 El primer caso publicado de PV involucrando el esófago, fue en 1970 por Raque et al,²² en un paciente que no tenía diagnóstico de PV, pero presentaba disfagia y odinofagía. Faias et al,²⁴ informaron un caso de PV afectando exclusivamente al esófago, sin historia de lesiones cutáneas.

El caso aquí documentado trata de una mujer con comorbilidades, con historia de uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos que provocó dañó renal, trastorno depresivo crónico, y trastorno gastroenteral (reflujo crónico) de años de evolución, con úlceras orales de semanas de evolución que fueron tratadas como infección por virus herpes. Es importante mencionar que las úlceras orales de evolución prolongada, no siempre se trata de una infección viral, por lo que es necesario la correlación clínica, histopatológica o citológica para confirmar el diagnóstico de otra enfermedad. En este caso, se trató de PV que se presentó únicamente en la mucosa oral, sin afectación dermatológica. Existe la posibilidad de que la historia de comorbilidades contribuyera a la afectación hasta el esófago. Se recomienda que en un individuo con PV, que además de las lesiones orales presente odinofagia, disfagia, reflujo, vómito, pérdida de peso, hematemesis, se solicite una endoscopia para identificar una posible EES y establecer el tratamiento indicado.