Rev Cienc Clín 2022; 23(1-2): 40-43.

CASO CLÍNICO

Esofagitis exfoliativa superficial asociada a pénfigo vulgar mucoso

Superficial exfoliative esophagitis associated with mucous pemphigus vulgaris

RESUMEN

La esofagitis exfoliativa superficial (EES) se caracteriza por el desprendimiento del epitelio superficial del esófago con sintomatología severa, que en general se diagnostica por endoscopia. No tiene una etiología única. Se ha asociado a enfermedad mucocutánea autoinmune, medicamentos inmunosupresores o enfermedad gastroenteral crónica. Se presenta el caso de una mujer de 54 años de edad con lesiones orales y esofágicas erosivas con ataque al estado general, de ocho semanas de evolución, las cuales fueron tratadas como infección por virus herpes sin mejoría. Se tomó una biopsia intraoral que se reportó como pénfigo vulgar mucoso. Se inició tratamiento con prednisona 50 mg/día y azatioprina 50 mg/día. Dos semanas después acudió al servicio de urgencias del hospital por presentar odinofagia, disfagia, náusea, vómito y deshidratación. La endoscopia mostró laringe ampollosa y esofagitis erosiva con afección a tubo digestivo alto. La biopsia de la mucosa reportó descamación epitelial asociada a proceso inflamatorio mononuclear crónico. Se aumentó la dosis de prednisona a 60 mg/día y azatioprina 100 mg/día con pronta remisión clínica. El manejo de largo plazo es ácido micofenólico 500 mg/día y prednisona 5 mg por día. La evolución del pénfigo a lo largo de seis años ha sido favorable con reactivación ocasional de las lesiones orales sin afectación del esófago. Seguramente la EES es más frecuente que lo que se tiene reportado. La endoscopia es una herramienta diagnóstica selectivamente requerida en algunos pacientes con odinofagia, disfagia y pénfigo vulgar mucoso.

Palabras clave: endoscopía, esofagitis descamativa superficial, esofagitis disecante superficial, esofagitis exfoliativa superficial, pénfigo vulgar.

ABSTRACT

Superficial exfoliative esophagitis (SEE) is characterized by detachment of the upper layers of the esophageal epithelium with severe symptoms, which is generally diagnosed by endoscopy. It does not have a single etiology, as it has been associated with autoimmune mucocutaneous disease, immunosuppressive drugs, or chronic gastroenteric disease. The case is presented of a 54-year-old woman with erosive oral and esophageal lesions with an attack on the general state of eight weeks of evolution, which was treated as herpes virus infection without improvement. An intraoral mucosal biopsy was performed and it was reported as mucous pemphigus vulgaris. Oral prednisone, 50 mg/day and azathioprine 50 mg/day were prescribed. After two weeks she came to the hospital emergency room because of odynophagia, dysphagia, nausea, vomiting and dehydration. Endoscopy showed bullous larynx and erosive esophagitis with involvement of the upper digestive tract. A mucous membrane biopsy reported epithelial desquamation associated with a chronic mononuclear inflammatory process. The dose of prednisone was increased to 60 mg/day, azathioprine 100 mg/day with prompt clinical remission. Long-term management is mycophenolic acid 500 mg/d and prednisone 5 mg per day. The evolution of pemphigus vulgaris over six years has been favorable with occasional reactivation of oral lesions without involvement of the esophagus. EES is surely more frequent than has been reported. Endoscopy is a selectively required diagnostic tool in some patients with odynophagia, dysphagia, and mucosal pemphigus vulgaris.

Key words: endoscopic, esophagitis superficialis exfoliative, esophagitis dissecans superficial, esophagitis superficial exfoliative, pemphigus vulgaris.

Contenido

INTRODUCCIÓN

La esofagitis exfoliativa superficial (EES) es un hallazgo endoscópico que consiste en la pérdida por desprendimiento del epitelio del esófago en tiras o pequeños segmentos.1-3 Se acompaña de odinofagia, disfagia, vómito intermitente y pérdida de peso.2-4 Es una complicación aguda benigna que se ha asociado a enfermedades mucocutáneas autoinmunes como pénfigo vulgar (PV) y penfigoide (PF),4-7 a medicamentos inmunosupresores,2,8,9 e incluso a trauma por intubación orotraqueal. El diagnóstico de EES requiere de los hallazgos endoscópicos, los síntomas y la histología.9,10 No se conoce la prevalencia, debido a subregistro, y es con el reporte de casos y pequeñas series lo que se sabe de esta entidad.3,10,11 Se presenta el caso de una mujer con EES asociada a PV mucoso y se discute el trastorno.

REPORTE DE CASO

Paciente de sexo femenino de 54 años de edad, valorada por medicina oral en la consulta de nefrología de la Clínica de Especialidades “Dr. Pedro Barcena Hiriart” del ISSSTE, San Luis Potosí, por presentar erosiones y úlceras orales dolorosas de dos meses de evolución. Asistió al servicio de nefrología por nefropatía crónica E3-4 por abuso de analgésicos antinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno) durante 15 a 20 años. Entre sus antecedentes patológicos se encontró fibromialgia, reflujo gastroesofágico crónico, tendonitis subacromial y supraespinosa, además de trastorno depresivo crónico en tratamiento. Inició su padecimiento oral ocho semanas antes, con lesiones erosivas y ulceradas muy dolorosas que fueron tratadas con aciclovir, cefalexina, paracetamol, ketorolaco, pregabalina y esteroides tópicos sin mejoría. En la exploración intraoral se advirtieron úlceras en el vientre de la lengua y erosiones irregulares que desprendían las capas superficiales al contacto, se distribuían en la mucosa vestibular, encía adherida, trígono retromolar, paladar duro y blando, y en la orofaringe (figura 1A). Se tomó biopsia de un área no afectada cerca de una erosión. El reporte describió epitelio escamoso estratificado con edema intracelular y presencia de una hendidura intraepitelial suprabasal donde se aprecian células acantolíticas, leve infiltrado inflamatorio crónico de predominio linfocitario dispuesto en un estroma de tejido conectivo fibroso maduro bien vascularizado; el diagnóstico fue pénfigo vulgar (PV) (figura 1B). Comenzó tratamiento con prednisona 50 mg/día y azatioprina 50 mg/día. Dos semanas después acudió al servicio de urgencias del hospital por ataque al estado general, odinofagia, disfagia, vómito, deshidratación y pérdida de peso, por lo que fue atendida en el servicio de gastroenterología. Se realizó endoscopia con identificación de descamación epitelial, erosiones, algunas cubiertas de membrana y lesiones ampollosas con afección de tubo digestivo alto (figura 1C y D). Se aumentó la dosis de prednisona a 60 mg/día, azatioprina 100 mg, micofenolato de mofetilo 500 mg/d, fluocinonida tópica, omeprazol y sucralfato, lográndose franca mejoría a las tres semanas de iniciado el tratamiento. Las dosis de la prednisona se redujeron de acuerdo con la evolución de las lesiones y de la sintomatología oral y gastroenteral (actualmente 5 mg/día). Se encuentra en seguimiento subsecuente en los servicios de nefrología, dermatología, psicología y psiquiatría desde hace seis años. Se contó con el consentimiento por parte de la paciente para la presentación del caso.

Figura 1. A. Erosiones cubiertas de membrana en paladar blando, Nikolsky positivo por ruptura de ampolla (flecha). B. Hendidura intraepitelial suprabasal, células acantolíticas, capa basal en lápida. C. Endoscopia, erosiones cubiertas de membrana fibrinoide en laringe posterior. D. Erosiones con exfoliación de epitelio en tercio medio del esófago.

DISCUSIÓN

La EES es un trastorno benigno con síntomas agudos, identificada a través de endoscopia. Su frecuencia es baja, por ejemplo, en un hospital de Bélgica representó el 0.03 % de la todas las endoscopias de tubo digestivo alto durante seis años.10 Se le conoce con diferentes nombres, tales como esofagitis disecante superficial;2,12,13 esofagitis dissecans o esofagitis descamativa;3,14 consiste en el desprendimiento de la membrana superficial del esófago, ya sea en tiras o en forma fragmentada, con erosiones y presencia de úlceras.3,13-16 La mucosa subyacente tiene aspecto normal.9,16 Cuando la EES se asocia a PV o PF, en la endoscopia se observa descamación lineal de la mucosa sin sangrado, eritema, erosiones, fisuras o grietas,4,16 las erosiones cubiertas de exudado, lesiones vesiculares o ampollosas y hendiduras intraepiteliales,4,6,14 ocasionalmente se presenta signo de Nikolsky.6,14 Generalmente es de corta evolución, puede ser autolimitante o resolverse con medicamentos esteroides y otros inmunomoduladores.3,9,14 En contraste, cuando las lesiones persisten por tiempo prolongado con extensión a orofaringe y esófago con odinofagia y disfagia, posiblemente se trate de PV activo que se extendió al esógafo.4,13,17 Es importante hacer un diagnóstico diferencial con infecciones y descartar candidosis diseminada por Candida spp., o virus herpes, en especial en pacientes que usan medicamentos inmunosupresores10,15,16 o padecen enfermedades gastrointestinales como la esofagitis erosiva por reflujo, que presentan síntomas similares.12,15

La causa puede ser idiopática, pero se ha reportado asociada a uso de bifosfonatos,12,18 metotrexate,2,8 antiinflamatorios no esteroideos, reflujo gastroesofágico crónico,9,15 enfermedades mucocutáneas autoinmunes como lupus eritematoso,19 pénfigo y PF.4-6,14,20

Se manifiesta principalmente en mujeres, como en el presente caso,4,9,10,16 aunque puede afectar a niños.21 La edad promedio es de 55 años con un rango de 30 a 75 años.9,10,14 Los síntomas son muy variados y generalmente aparecen en un corto plazo, predomina la disfagia (100%), odinofagia (82.6%), reflujo (62.1%), pirosis (41.5%), pérdida de peso (21.7%), vómito y hematemesis, que se presentan especialmente en los casos agudos y graves.3,9,13,18 Cuando la EES se asocia a PV y PF los síntomas más frecuentes son odinofagia y disfagia.9,17-20

En la histopatología de la EES se ha descrito paraqueratosis, desprendimiento y necrosis de capa superficial epitelial con polimorfonucleares o eosinófilos, separación intraepitelial de diversos grados en el estrato espinoso con formación de hendiduras intraepiteliales o ampollas con mínimo infiltrado inflamatorio crónico subepitelial.3,9,10 Cuando la EES está asociada a diagnóstico confirmado de PV mucocutáneo se pueden apreciar células epiteliales con acantolisis (pérdida de cohesión entre los queratinocitos) en el estrato espinoso suprabasal y las células basales dispuestas en “lapidas”.6,14,20,22 Ocasionalmente se han llevado a cabo estudios de inmunofluorescencia directa que indicaron depósitos intercelulares de IgG y C3, y anticuerpos anti-desmogleína 3 (Dgs 3).4,16,20 En la citología exfoliativa teñida con tinción de Papanicolaou se identifican células acantolíticas (células de Tzanck), redondeadas con núcleo grande ovoideo hipercromático, nucléolos prominentes y un halo perinuclear bien definido.4

El PV es una enfermedad mucocutánea vesiculoampollosa autoinmune, más frecuente en mujeres, con pico de incidencia en la sexta década de vida.23 Es causada por una reacción autoinmune mediada por Dgs1 y 3, que conducen a pérdida de adhesión de las uniones celulares de los queratinocitos del estrato suprabasal, produciendo células con acantolisis y formación de vesículas o ampollas.13,20,23 La extensión del PV hacia la parte posterior de la cavidad oral afecta a la orofaringe, laringe y esófago.14,20,22,23 El primer caso publicado de PV involucrando el esófago, fue en 1970 por Raque et al,22 en un paciente que no tenía diagnóstico de PV, pero presentaba disfagia y odinofagía. Faias et al,24 informaron un caso de PV afectando exclusivamente al esófago, sin historia de lesiones cutáneas.

El caso aquí documentado trata de una mujer con comorbilidades, con historia de uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos que provocó dañó renal, trastorno depresivo crónico, y trastorno gastroenteral (reflujo crónico) de años de evolución, con úlceras orales de semanas de evolución que fueron tratadas como infección por virus herpes. Es importante mencionar que las úlceras orales de evolución prolongada, no siempre se trata de una infección viral, por lo que es necesario la correlación clínica, histopatológica o citológica para confirmar el diagnóstico de otra enfermedad. En este caso, se trató de PV que se presentó únicamente en la mucosa oral, sin afectación dermatológica. Existe la posibilidad de que la historia de comorbilidades contribuyera a la afectación hasta el esófago. Se recomienda que en un individuo con PV, que además de las lesiones orales presente odinofagia, disfagia, reflujo, vómito, pérdida de peso, hematemesis, se solicite una endoscopia para identificar una posible EES y establecer el tratamiento indicado.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no existen conflictos de interés.

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Universidad Autónoma Metropolitana
NÚMERO | ISSUE

Vol. 23, Núm. 1-2 • ene-dic 2022. p. 40-43.

ISSNe:

En trámite

Autores | Authors

Estela De la Rosa-García
Estela De la Rosa-García

Profesora titular de la Maestría en Patología y Medicina Bucal. Departamento de Atención a la Salud
Universidad Autónoma de Metropolitana Xochimilco.
CDMX, México.

Esther Cristina Hernández-Montoya
Esther Cristina Hernández-Montoya

Médico especialista Dermatóloga.
Clínica de Especialidades “Dr. Pedro Barcena Hiriart” ISSSTE
SLP, México.

Arnoldo Mondragón-Padilla
Arnoldo Mondragón-Padilla

Médico especialista Nefrólogo,
Clínica de Especialidades “Dr. Pedro Barcena Hiriart” ISSSTE.
SLP, México.

Correspondencia | Corresponding Author

Estela de la Rosa García

Correo electrónico:

recibido | received

abril 18, 2022.

Aceptado | accepted

julio 30, 2022.

DOI

doi: en trámite

https://doi.org/ en trámite

De la Rosa-García E. y cols. Esofagitis exfoliativa y pénfigo. Rev Cienc Clín 2022; 23(1-2): 40-43.

Revista de Ciencias Clínicas. Vol. 23, Núm. 1-2, enero-diciembre 2022, es una publicación semestral de investigación científica, editada por el Área de Investigación en Ciencias Clínicas del Departamento de Atención a la Salud, de la Universidad Autónoma Metropolitana, Unidad XochimilcoCalzada del Hueso Núm. 1100, Edificio H-101, Col. Villa Quietud, Alcaldía Coyoacán. CDMX, México. C.P. 04960. Tel. directo: (01-55) 5483-7242, https://edicionesberit.com. Editor responsable: M. en C. Adalberto Mosqueda Taylor. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo del Título 04-2000-032717334000-102, ISSNe: en trámite. ambos otorgados por el Instituto Nacional del Derecho de Autor.

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