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Atención e Informes AMOP
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Sitio oficial de la Academia Mexicana de Odontología Pediátrica, A.C.
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Introducción: la hiperplasia epitelial multifocal (HEM), focal o enfermedad de Heck, es una patología de carácter benigno con manifestaciones en los tejidos blandos de la cavidad bucal; está íntimamente relacionada con el virus del papiloma humano (VPH) subtipos 13 y 32. Suele reconocerse por la presencia de lesiones papulonodulares en carrillos, dorso de la lengua, labio superior e inferior; son de consistencia blanda y de color blanquecino o similar al color de la mucosa adyacente. Comúnmente se presenta en niños y jóvenes inmunosuprimidos, residentes de localidades con escasos recursos, su tiempo de evolución y remisión varía en cada paciente, y puede reaparecer en varias etapas de la vida. Caso clínico: se presenta el caso clínico de un paciente de ocho años de edad, atendido en el Laboratorio de Diseño y Comprobación (LDC) “Tepepan”, perteneciente a la Universidad Autónoma Metropolitana, por presentar lesiones en la mucosa bucal correspondientes clínicamente con enfermedad de Heck. Conclusión: en el caso particular de la HEM es relevante acentuar que, a pesar de su relación con el VPH, es una enfermedad de carácter benigno; por lo cual, es preciso diferenciar esta enfermedad de patologías malignas que se caracterizan por lesiones similares en la cavidad bucal.
Palabras clave:
hiperplasia epitelial multifocal, enfermedad de Heck, mucosa oral, virus del papiloma humano.
Introduction: Multifocal epithelial hyperplasia (MEH), focal or Heck’s disease, is a benign pathology with manifestations in the soft tissues of the oral cavity; it is closely related to the human papillomavirus (HPV) subtypes 13 y 32. It is usually recognized by the presence of papulonodular lesions in the cheeks, dorsum of the tongue, upper and lower lip; they are soft and whitish in consistency or similar to the color of the adjacent mucosa. It commonly occurs in immunosuppressed children and young people, residents in low-income localities, its time of evolution and remission varies in each patient, and it can reappear at various stages of life. Clinical case: The clinical case of an 8-year-old patient treated at Laboratorio de Diseño y Comprobación (LDC) “Tepepan” belonging to the Universidad Autónoma Metropolitana for presenting lesions in the oral mucosa for clinically corresponding to Heck’s disease. Conclusion: In the particular case of MEH, it is relevant to emphasize that despite its relationship with HPV, it is a benign disease; therefore, it is necessary to differentiate this disease from malignant pathologies that are characterized by similar lesions in the oral cavity.
Key words:
multifocal epithelial hyperplasia, Heck’s disease, oral mucosa, human papillomavirus.
La hiperplasia epitelial multifocal (HEM) es una patología benigna y rara de la mucosa bucal, descrita por primera vez en 1965 por Archard, Heck y Stanley, quienes identificaron a un paciente con esta enfermedad en Gallup, Nuevo México; ganando así el epónimo de enfermedad de Heck. Posteriormente, se observó que esta enfermedad es más frecuente entre los nativos indígenas residentes en centro, sur y norte del continente americano (México y Estados Unidos); y habitantes en determinadas zonas de Groenlandia (esquimales).1,2 Esta patología es poco común, su frecuencia varía ampliamente de una zona geográfica a otra, por ello, no se han registrado datos fiables de su prevalencia a nivel mundial. Sin embargo, basados en los primeros estudios y en datos actuales, es más común entre los indios nativos del sur de Estados Unidos y México, normalmente en aquellos que viven en regiones con un nivel socioeconómico bajo, que se encuentran inmunosuprimidos; de igual manera, es frecuente en esquimales, con una prevalencia que oscila entre el 3 y 17%, y en habitantes de Groenlandia con 35%.1,3 Respecto a América del Sur, es más frecuente en el Amazonas de Perú, Venezuela, Colombia, Bolivia, Brasil, Paraguay y noreste de Argentina.4 Dentro del patrón de prevalencia reportado se concluye que es menos común en África, Asia y Europa, aunque sí se han reportado casos aislados.1
La HEM predomina ligeramente en el sexo femenino, en relación 1:0.4 a 1:1; no obstante, algunos autores mencionan que no existe predominancia de género; en cuanto a la edad, es posible encontrar este padecimiento tanto en niños como en adultos jóvenes, siendo más común en el primer grupo mencionado.5,6 En lo que concierne a nuestro país, existen casos de esta patología documentados desde el año 1971 y las regiones afectadas han sido principalmente comunidades de escasos recursos en estados como Puebla, Yucatán y Ciudad de México.7
Etiología
La HEM es producida por el virus del papiloma humano (VPH), y junto con el condiloma bucal forman parte de las manifestaciones clínicas de lesiones benignas más conocidas por VPH transmitidas de manera vertical, es decir, que la madre la transmite al niño durante el período intrauterino, en el parto, o más tarde, a través de la saliva.5,8,9 Se relaciona con los subtipos virales 13 y 32 de este virus, haciéndola una enfermedad de comportamiento extraño de la mucosa bucal y que no representa riesgo oncogénico.2,5 Dichos subtipos del VPH tienen como sitio de predilección superficies queratinizadas y no queratinizadas, respectivamente; el subtipo 32 del VPH tiende a causar la enfermedad en los grupos de mayor edad, mientras que el subtipo 13 se presenta de igual manera en pacientes jóvenes y adultos de mediana edad.2,10
En la literatura se ha planteado la posibilidad de que existan otros factores asociados a la etiología de esta enfermedad, o bien, factores que predispongan al paciente a contraer VPH para después desencadenar la HEM; dicho esto, se puede mencionar la presencia de un gen recesivo como posible causa, pues se ha denominado que esta es una patología de carácter familiar benigna con trastorno de herencia autosómico recesivo. Se considera también la inmunosupresión, como se ha citado anteriormente, así como el trauma, masticar tabaco, la falta de vitamina A y K, mala higiene bucal y condiciones sociales como la marginación y pobreza; algunas de estas posibles asociaciones no son certeras pues no hay información científica que las asevere.11,12
Características clínicas
Los pacientes muestran elevaciones nodulares múltiples, blanquecinas o color de la mucosa adyacente, consistencia blanda, su diámetro oscila entre 0.1 a 0.5 cm, algunas veces puede llegar a ser de varios centímetros, formándose por coalescencia de lesiones papulonodulares pequeñas, por lo general tienen superficie lisa, algunas veces rugosa; tienen crecimiento lento, de comportamiento asintomático, cuyo lugar de predilección es la mucosa bucal, encía, lengua y labios.4,6,11,13
En algunos casos se diagnostican erróneamente como papilomas. La diferencia es la presentación múltiple y la resiliencia, esto es, que en los casos de HEM al tensar la mucosa afectada desaparecen y al regresar la mucosa a su posición original, las lesiones reaparecen.4
Histopatología
La examinación histológica de las lesiones características de la enfermedad revela la presencia abrupta de acantosis y paraqueratosis focal, hiperqueratosis, hiperplasia epitelial focal localizada que se aprecia de manera irregular, proliferación verrugosa con papilomatosis marcada en el epitelio escamoso, así como fusión y excrecencia horizontal de crestas epiteliales.11,14 Es observable que las células epiteliales del estrato espinoso muestran núcleos grandes, con citoplasma vacuolado que indican una degeneración coilocitósica; también es frecuente la presencia de células o cuerpos mitosoides.3 Histopatológicamente, la HEM se diferencia del papiloma y las verrugas virales por la falta de proyecciones superficiales pronunciadas y la presencia de cuerpos mitosoides.10
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe realizarse con crecimientos exofíticos de la mucosa, tales como: verrugas vulgares, condilomas acuminados, hamartomas múltiples, hiperplasia inflamatoria fibrosa, xantoma verruciforme, papilomatosis oral florida, hiperplasia papilar inflamatoria, papilomas escamosos múltiples, piostomatitis vegetante, carcinoma verrucoso, hiperplasia epitelial difusa, e incluso puede llegar a confundirse con el liquen plano oral.10 Las lesiones de la enfermedad de Heck deben diferenciarse de las lesiones de la mucosa bucal características de otras patologías, como el síndrome de Cowden, enfermedad de Darier, enfermedad de Crohn, síndrome de Goltz-Gorlin (hipoplasia dérmica focal), neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.15,16
Tratamiento
En cuanto al procedimiento terapéutico, es importante destacar que esta es una enfermedad autolimitante, que no requiere tratamiento debido a que no tiene evolución maligna y tiende a la regresión espontánea; en otras palabras, las lesiones pueden desaparecer y aparecer en cualquier momento; dicha regresión persiste desde 10 hasta 30 años, lo que implica que los pacientes presentarán lesiones durante el período de la niñez, juventud y parte de la edad adulta, pudiendo generar problemas bucales y psicosociales como el rechazo.13,15,17
Se debe instaurar terapéutica si las lesiones alcanzan gran tamaño e interfieren con la masticación o se ulceran con frecuencia debido a la fricción, causando irritación crónica, o bien, por razones estéticas. Las modalidades terapéuticas que se han propuesto para tratar estas lesiones son la excisición quirúrgica y el uso de modificadores de la respuesta inmune.11,13,16,18 La primera línea terapéutica son los tratamientos destructivos, como la cirugía excisional convencional, cirugía láser con CO2, ablación con láser, electrocoagulador, electrocirugía, electrofulguración y la criocirugía. La segunda línea terapéutica, de uso tópico, está indicada en las lesiones múltiples o en caso de existir contraindicación para realizar tratamiento de primera línea; corresponde a imiquimod crema al 5%, ácido tricloroacético, ácido retinoico, interferón alfa, interferón beta, vitamina A y resina de podofilino.4,6,8,10,15
Se trata de un paciente masculino de ocho años de edad, originario de la comunidad de Cerro Grande del municipio de Ometepec en el estado de Guerrero. Acudió al Laboratorio de Diseño y Comprobación “Tepepan” (Universidad Autónoma Metropolitana) al ser referido por facultativo, quien diagnosticó “enfermedad venérea o un posible tipo de cáncer” en cavidad bucal. Al interrogatorio indirecto, dentro de los antecedentes heredofamiliares se identificó un tío paterno aparentemente con lesiones similares y sin conocimiento del diagnóstico y manejo establecido; resto de la historia clínica sin antecedentes de importancia para su padecimiento actual, el cual lo inició hace un año al detectar múltiples lesiones en cavidad bucal, valoradas previamente por otros facultativos, quienes lo remitieron para diagnóstico y manejo.
A la exploración física intrabucal, se evidenciaron múltiples pápulas de formas redondeadas, de superficie lisa y bordes bien circunscritos, ubicadas en la mucosa labial (figuras 1 y 2), mucosa yugal (figuras 3 y 4), bordes laterales (figura 5) y cara ventral de la lengua (figura 6), de color rosado pálido, blandas a la palpación, de base sésil y asintomáticas.
Se estableció el diagnóstico clínico de HEM y se instruyó a los familiares sobre la enfermedad, dando las recomendaciones e instrucciones pertinentes a ellos y a los facultativos que refirieron al paciente; además, se aprovechó la breve estancia del paciente en la Ciudad de México para aliviar los múltiples focos infecciosos en cavidad bucal.
Figura 1. Presencia de múltiples máculas en la mucosa labial superior.
Figura 2. Aspecto de la mucosa labial inferior con presencia de múltiples lesiones.
Figura 3. Mucosa del carrillo derecho con presencia de múltiples lesiones y dientes ipsilaterales con necrosis pulpar.
Figura 4. Aspecto de la mucosa yugal izquierda con presencia de múltiples lesiones y lesiones cariosas.
Figura 5. Presencia de múltiples lesiones en bordes laterales de la lengua.
Figura 6. Aspecto de la cara ventral de la lengua en donde se aprecian múltiples pápulas.
La enfermedad de Heck es una patología poco común en presencia y comportamiento, por ello, en nuestro país se tienen pocos casos documentados; no obstante, a nivel mundial los casos van en aumento, siendo los niños los más afectados por esta patología, considerándolos una población de alto riesgo, principalmente cuando su entorno es de pobreza y de escasa salubridad.
El caso presentado anteriormente, muestra el contexto en el que se encuentra ubicado el paciente a fin de evaluar y diagnosticar este caso para concluir que la enfermedad afectante es HEM, dicho diagnóstico está sustentado en la observación, comportamiento y manifestación de las lesiones en la cavidad bucal, en la búsqueda de información en la literatura, en el estudio del caso y en la anamnesis.
Para establecer el diagnóstico se tomaron en cuenta las características clínicas del paciente, con relación a la edad, de acuerdo a la Organización mundial de la Salud (OMS), la etapa de la niñez intermedia es definida como el periodo comprendido entre los siete a los 11 años de edad; señalando que, durante este periodo, el ser humano es propenso a adquirir diversas enfermedades, incluyendo la vulnerabilidad de estas edades para la HEM.19,20 Es habitante de Ometepec, Guerrero, estado que, de acuerdo al Consejo Nacional de Evaluación de Política de Desarrollo Social (CONEVAL), en su estudio del año 2018 denominado “10 años de medición de pobreza en México, avances y retos en política social”, se encuentra en el segundo lugar de entidades federativas con mayor índice de pobreza, representando 66.5%, superado solamente por Chiapas (76.4%), seguido por Oaxaca (66.4%) y Veracruz (61.8%); concluyendo que el sureste del país es la región más afectada por dicha situación; resaltando que si bien la pobreza no es un factor determinante en el desarrollo de la HEM, sí lo es para la vulnerabilidad de la población a padecer la enfermedad.21
Otros datos sobresalientes son la convivencia del paciente con personas de su comunidad y de su círculo social que presentan el mismo tipo de lesiones. Finalizada la anamnesis, se obtuvo de los padres información relevante, que en la comunidad donde residen compañeros de escuela del paciente presentaban el mismo tipo de lesiones; de igual manera, refirieron que un tío del niño presentó las mismas lesiones años atrás y que no supieron el diagnóstico de estas debido a que migró del país.
Algunos autores consideran que esta patología es de fácil diagnóstico siempre y cuando se realice un examen y descripción cuidadosa de las lesiones, aunado a la revisión exhaustiva de la historia clínica del paciente, siendo estos la clave para el diagnóstico.2 Dado que el análisis de este caso está basado en datos importantes, referentes al modo de vida comunal, antecedentes patológicos familiares, hábitos personales, falta de higiene bucal y sitio de predilección de las lesiones, fue posible llegar a un diagnóstico concluyente, sin la necesidad de llevar a cabo una biopsia para el posterior examen histopatológico.
En referencia al plan de tratamiento, se decidió seguir un procedimiento no invasivo considerando en primer plano la referencia nula de dolor y de alteraciones de la función por parte del paciente, el estado, número y ubicación de las lesiones; y en segundo plano la posibilidad de que las lesiones pudieran involucionar o mostraran recidivas, como lo han sugerido autores como Harris et al.13 y Mansouri et al.15 Expuesto lo anterior, se optó por no instaurar ninguna de las dos líneas terapéuticas, destructiva ni de uso tópico, bajo el fundamento de suministrar el tratamiento lo menos invasivo posible, recurriendo de esta manera solo a dar seguimiento observacional, explicándoles a los padres el curso y comportamiento de esta patología, siendo puntuales en que si el paciente llegara a presentar dolor o alguna alteración en las características clínicas de las lesiones, se tendría que modificar el tratamiento a alguna de las dos líneas terapéuticas ya descritas.
Es importante destacar el rol que el estomatólogo asume como profesional del sector salud, pues es su deber realizar un correcto diagnóstico y plan de tratamiento. En el caso particular de la HEM es relevante acentuar que, a pesar de su relación con el VPH, es una enfermedad de carácter benigno; por lo cual, es preciso diferenciar esta enfermedad de patologías malignas que se caracterizan por lesiones similares en la cavidad bucal.
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Pasante de Servicio Social, Licenciatura en EstomatologíaUniversidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco
CDMX, México.
Profesor-Investigador, Departamento de Atención a la SaludUniversidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco
CDMX, México.
Profesor-Investigador, Departamento de Atención a la SaludUniversidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco
CDMX, México.
Profesor-Investigador, Departamento de Atención a la SaludUniversidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco
CDMX, México.
Profesor-Investigador, Departamento de Atención a la SaludUniversidad Autónoma Metropolitana Unidad Xochimilco
CDMX, México.
Agustín Tiol Carrillo
Correo electrónico:
doi: en trámite
https://doi.org/ en trámite
Zamudio Flores LE, y cols. Hiperplasia epitelial multifocal. Rev AMOP 2021; 33(2): 63-67.
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